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新生儿听力损伤-文库吧

2024-07-17 06:10 本页面


【正文】 失。一般诊断为极重度感音神经性耳聋。这时不但要进行高分辨的CT扫描,最好还要进行核磁共振的内听道水成像检查。一面漏诊大前庭水管综合征或者内耳畸形性疾病。(4) 将新生儿听力筛查与聋病易感基因进行联合筛查,可以第一时间发现可疑患儿:新生儿聋病易感基因筛查是指在广泛开展的新生儿听力筛查的基础上融入聋病易感基因分子水平筛查的理念,在新生儿出生时或出生后3天内进行新生儿脐带血或足跟血采集来筛查聋病易感和常见基因。因此,通过新生儿听力及基因筛查的联合模式,一是发现了药物敏感耳聋个体,这些个体在常规的听力筛查中不能被发现;二是提早发现和诊断了耳聋患者。我们常规的筛查在听力初筛未通过者,3个月或6个月时进行诊断性检查才最后确诊,而听力及基因的联合筛查将此时间提早到出生后7天之内,并且避免了不确定因素的干扰,提高诊断效率;三是发现大量的耳聋易感基因携带者,由此发现超出常规筛查模式的耳聋高危人群。这种新型的筛查模式无疑将新生儿听力筛查提升至一个新的高度! 内耳畸形 我国每年新增聋儿约3万人,其中先天性感音神经性聋(SNHL)占相当大的比例。大约2030%左右的SNHL患者可以通过影像学检查(主要是CT)发现内耳骨迷路结构发育异常。根据是否伴有其他结构或器官的异常,内耳畸形可分为非综合征性和综合征性。以前的观点将非综合征性耳畸形分为以下四型(Jackler 1987分类标准):北京协和医院耳鼻喉杨华:为耳蜗发育不全,通常只有一周半或两周,Corti器及螺旋神经节发育不全,前庭亦有不同程度障碍;:即耳蜗球囊型,此型病变较轻,骨性耳蜗及椭圆囊膜性半规管发育正常,畸形局限于蜗管及球囊,内耳部分功能存在,可以单耳或双耳发病;:即蜗管型,主要表现为蜗管发育不良。可以只侵及耳蜗基底回,表现为高频听力损失,亦可侵及蜗管全长,表现为全聋,而前庭功能可能尚正常;:内耳发育畸形的最严重的疾病,内耳可完全未发育(耳蜗缺失),严重的病例颞骨岩部亦发育不全,可伴有其他器官的畸形和智力障碍。综合征性耳畸形除外耳、中耳和内耳畸形外,可伴有其它器官及肢体或内脏的畸形。不同综合征表现各异,种类甚多,如伴有视网膜色素沉着的Usher综合征,伴甲状腺肿的Pendred综合征,伴有内眦及泪点外移Weardenburgs 综合征及伴蓝色巩膜的Ven der Hoeve综合征等。根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型(Sennaroglu 2002 分类标准):1. 耳蜗畸形:178。 Michel 畸形:是指耳蜗和前庭结构完全缺失;178。 耳蜗未发育畸形: 是指耳蜗完全缺失。 178。 共同腔畸形:有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭。178。 不完全分隔Ⅰ型畸形: 囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域) ,导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭。178。 耳蜗发育不全畸形:耳蜗和前庭分化,但未至正常大小(耳蜗的高度小于4 mm 或耳蜗少于2. 5 回)。178。 不完全分隔Ⅱ型畸形:即Mondini 畸形,耳蜗包含1. 5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。2. 前庭畸形:包括Michel 畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。3. 半规管畸形:包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。4. 内听道(IAC )畸形:包括IAC缺失, IAC狭窄, IAC扩大(IAC直径≥8 mm为IAC扩大,IAC≤2 mm为IAC狭窄) 。5. 前庭和耳蜗导水管畸形:前庭或耳蜗导水管扩大(目前未报道有耳蜗导水管畸形)。内耳畸形的发生一部分和遗传因素有关,相当一部分和环境因素相关。除遗传因素外,环境因素应予以重视。除父亲因素外,准妈妈怀孕期间应特别避免辐射、药物、酒精、病毒或细菌感染等物理和生化因素影响。药物中毒性耳聋(简称药物性耳聋)就是因使用某种药物或接触某些化学制剂而引起的耳聋。 能够损伤人的听力的药物被称为耳毒性药物,这些药物主要损伤内耳,从而影响耳的两大重要功能:平衡与听觉。由耳毒性药物导致的慢性中毒,其症状以耳聋、耳鸣为主,小部分患者甚至完全丧失听力。目前已发现了近百种耳毒性药物,其中以氨基糖甙类抗生素造成的耳聋为多,常见的有卡那霉素、庆大霉素、链霉素、氯霉素、新霉素、红霉素等,其中新霉素毒性最大。由于这些抗生素在使用时无需做皮试,而且价格便宜,因此,在广大农村地区应用非常普遍,尤其是对于小儿患者。此外,还有一些药物易产生耳毒性:利尿剂、抗疟疾药(如奎宁和氯喹)、含有重金属的制剂(如含铅、砷、汞的制剂等)、抗癌类药物、解热镇痛药(如阿司匹林)、治疗心律失常和高血压病的药物(如心得安、心得宁等)、某些避孕药、消毒剂(如碘酒、洗必泰、甲醛)。 由于耳毒性药物引起的耳聋是直
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